先天性肾积水是常见的小儿泌尿系统先天性畸形,随超声技术的进步,现可在胎儿期就得到诊断。该病男孩较女孩多见,左侧积水多于右侧。病变大多位于肾盂、输尿管连接部位。原因有输尿管管腔狭窄或闭锁、高位输尿管、输尿管内黏膜皱褶、输尿管上端扭曲、迷走血管压迫输尿管等等。该病发生于胚胎18周后,此时肾单位形成,胎肾开始产生尿液,梗阻情况下即产生肾盂扩张积水,出现肾内高压。随着胎龄的增长,肾盂、肾盏扩张分离程度增加,肾实质受压变薄。海南省妇女儿童医学中心小儿外科董琦
临床表现:
1、腹部肿块:腹痛发作时肿块增大,排尿后肿块可缩小。
2、腰腹部间歇性疼痛:发作时可伴恶心呕吐等消化道症状。
3、血尿。
4、尿路感染 :常伴高热、寒战等全身症状。
5、高血压。
6、肾破裂:因为肾盂内有大量尿液,受到撞击或跌倒时,容易导致肾破裂。
7、肾功能不全。
诊断方法:
1、首选彩超:无创,无痛苦,了解肾盂积水情况,肾皮质厚度,输尿管各段有无扩张等,可初步评估病情。
2、磁共振、增强CT、静脉肾盂造影、核素扫描等等。
手术指征:
1、尿路梗阻症状:如恶心、呕吐、腹痛等;
2、明显肾功能损害;
3、肾积水进行性加重及肾皮质变薄;
4、泌尿系统结石或感染、高血压等。
手术年龄:需要手术者,一般不受年龄限制。
手术方法:小儿先天性肾积水手术一般均可一次性根治,治疗肾盂输尿管连接处狭窄常用的手术方式,称为离断式肾盂输尿管成形手术。就是通过手术切除狭窄病变段输尿管及少部分肾盂,重建成形肾盂输尿管连接处,使尿液能顺利流入输尿管。
手术预后
大部分患儿术后疗效满意。梗阻解除后原有的症状消失,积水减少或者消失,肾功能及肾实质的厚度可有一定的恢复,术后定期复查泌尿系彩超。术后6个月恢复最明显,术后1年基本稳定。
本人率先在海南省开展经腹腔镜离断式肾盂成形术,手术年龄最小者仅3月龄,体重6公斤,通过此微创手术治疗小儿先天性肾积水,术后手术切口几不可见,手术效果好,损伤小,患儿术后恢复快,住院时间短。
典型病例
1、1岁半女童
2、2岁女童
3、3月龄男性婴儿
4、1岁男童
5、4岁男童巨大肾积水
6、9岁异位肾并积水
7、1岁半男童